Częstość występowania niedoboru G-6-PD waha się znacznie w różnych populacjach od poniżej 1% wśród rasy białej Europy Północnej, do 15% u Murzynów amerykańskich, 20% w rejonie Morza Śródziemnego, 60% u Żydów kurdyjskich. Niedobór G-6-PD występuje zwłaszcza w rejonach malarycznych świata. Jak się oblicza ponad 100 milionów osób na całym świecie jest dotkniętych tą wadą.

Niedobór G-6-PD dziedziczy się jako cechę związaną z płcią. Stąd wada ta występuje 5-krotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet. Stopień niedoboru enzymu może być różny w różnych populacjach. U Murzynów stwierdza się ok. 15% aktywności, natomiast u rasy białej tylko ok. 1%. U kobiet heterozygotycznych aktywność enzymu wynosi ok. 50% normy, może jednak mieścić się w granicach 0-100%. Opisano również kilkadziesiąt różnych odmian tego enzymu.

Objawy kliniczne. Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej w krwinkach czerwonych może prowadzić do następujących postaci klinicznych niedokrwistości hemolitycznej:

– 1) niedokrwistości hemolitycznej polekowej,

– 2) fawizmu,

– 3) wrodzonej niesferocytowej niedokrwistości hemolitycznej,

– 4) żółtaczki hemolitycznej noworodków.

Wiele leków może wywołać niedokrwistość hemolityczną u osób z niedoborem G-6-PD w krwinkach czerwonych (tab. 25.11). Niektóre leki wywołują hemolizę, jeżeli istnieją dodatkowe czynniki obciążające chorego np, zakażenie, kwasica cukrzycowa itp. (tab. 25.12), ’

W klinicznym przebiegu polekowej niedokrwistości hemolitycznej można wyróżnić 3 fazy: ostrą, zdrowienia i równowagi.